Komplementfunktionstest: C3, C4 och aktiveringsvägarna

Blodprovet för komplementfunktion (C3, C4 samt klassiska, alternativa och lektinvägen) ger en bild av hur kroppens komplementsystem fungerar, ett centralt försvarssystem inom det medfödda immunförsvaret. Provet kombinerar mätning av nivåerna av de viktiga komplementproteinerna C3 och C4 med funktionstester av komplementsystemets tre aktiveringsvägar: den klassiska vägen, den alternativa vägen och lektinvägen. Tillsammans ger denna kombinerade analys en bild av både struktur och funktion i komplementsystemet, vilket är av stor betydelse vid immunologisk utredning. Följande ingår i provet:

  • Analys av komplementfunktion klassiska-, alternativa- och lektinvägen samt C3 och C4.
  • Blodprovstagning på Karolinska drop-in (tidsbokning på ett fåtal orter)
  • Ett läkarkommenterat provsvar online i ”Min Journal” som du loggar in med via Bank-ID och kommer åt via mobil, surfplatta och dator (du behöver inte skapa ett konto)
  • En analys som konstaterar normala eller avvikande blodvärden jämfört med referensvärden
  • Ett telefonsamtal från ansvarig läkare vid gravt avvikande provsvar
  • Du kan ta blodprovet direkt efter beställning

Provtagningsanvisning: Blodprovet behöver inte tas vid en viss tidpunkt på dagen och du behöver inte vara fastande.

Analysen utförs en gång per vecka varför provsvar kan dröja något längre än normalt.

Vad är komplementsystemet?

Komplementsystemet är en del av kroppens medfödda immunförsvar och består av ett nätverk av proteiner i blodet. Det hjälper till att bekämpa infektioner genom att känna igen och oskadliggöra virus, bakterier och andra främmande ämnen. Systemet aktiveras i flera steg och kan direkt förstöra mikroorganismer, förstärka effekten av antikroppar och underlätta bortstädning av döda celler och immunkomplex.

Vad är komplementfaktor C3 och C4?

Komplementfaktor C3 och C4 avser två proteiner i komplementsystemet. C3 och C4 cirkulerar i blodet i inaktiv form och aktiveras vid infektioner eller inflammation. De har viktiga roller i att bekämpa mikroorganismer, rensa bort döda celler och stödja antikroppars effekt.

C3 är den mest rikligt förekommande komplementfaktorn och deltar i flera aktiveringsvägar. C4 är en del av den klassiska vägen och aktiveras ofta i samband med immunkomplex.

Vad innebär klassiska, alternativa och lektinvägen?

Komplementsystemet kan aktiveras via tre olika vägar – klassiska, alternativa och lektinvägen. Dessa vägar är delar av immunförsvaret och hjälper kroppen att bekämpa infektioner, oskadliggöra mikroorganismer och rensa bort skadade eller döda celler. Alla tre vägar leder till en gemensam aktiveringskedja som förstärker immunförsvarets effekt.

Klassiska vägen aktiveras av antikroppar bundna till antigen, till exempel virus eller bakterier. Brister här kan tyda på autoimmuna sjukdomar eller medfödda komplementbrister.

Alternativa vägen aktiveras direkt av vissa mikroorganismer utan att antikroppar är inblandade. Avvikelser kan leda till ökad infektionskänslighet eller sjukdomar kopplade till okontrollerad komplementaktivering, till exempel atypiskt HUS.

Lektinvägen aktiveras av lektiner som binder till kolhydrater på mikroorganismers yta. Brister här är ofta medfödda och kan ge ökad risk för infektioner, särskilt i barndomen.

Analysen ger en övergripande bild av om någon eller flera vägar i komplementsystemet är nedsatta eller överaktiva.

Varför utförs analysen?

Analysen av C3 och C4 samt av komplementfunktion via klassiska, alternativa och lektinvägen utförs för att bedöma hur kroppens komplementsystem fungerar. Testet används vid utredning av:

  • Autoimmuna sjukdomar, som t.ex. SLE (systemisk lupus erythematosus).
  • Inflammatoriska tillstånd.
  • Återkommande infektioner.
  • Misstanke om medfödd eller förvärvad komplementbrist.

De tre aktiveringsvägarna i komplementsystemet kan aktiveras av olika triggers som antikroppar, mikroorganismer eller sockermolekyler på bakterieytor. Genom att analysera alla tre får man en mer heltäckande bild av hur systemet fungerar.

Följande ingår

Analysgrupp Analys
Komplementfunktion

Klassiska vägen – komplementfunktion

Alternativa vägen – komplementfunktion

Lektinvägen – komplementfunktion

C3 – komplementfaktor 3

C4 – komplementfaktor 4

Frågor och svar

Om provet

När kan det vara aktuellt att analysera komplementfunktionen?

Ett komplementtest kan vara aktuellt om du eller din läkare misstänker:

  • Autoimmun sjukdom, till exempel SLE (systemisk lupus erythematosus).
  • Hereditärt angioödem (HAE).
  • Återkommande infektioner, särskilt med kapslade bakterier, till exempel meningokocker.
  • Inflammatorisk njursjukdom, till exempel C3-glomerulopati eller atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS).

Hur vanligt är komplementbrist?

Komplementbrist är ovanligt, men vissa former förekommer i den skandinaviska befolkningen. Exempel på vanliga typer är:

  • C2-brist, som kan vara kopplad till SLE.
  • Hereditärt angioödem (HAE), som orsakas av brist eller dysfunktion av C1-inhibitor.
  • Även brister på C5–C9 och properdin har diagnostiserats, ofta med ökad infektionskänslighet som följd.

Vilka symtom kan tyda på komplementbrist?

Symtomen varierar beroende på vilken del av systemet som påverkas, men kan inkludera:

  • Ovanligt täta eller allvarliga infektioner (särskilt med meningokocker).
  • Autoimmuna besvär, som ledvärk, hudutslag eller njurpåverkan.
  • Svullnader i hud och svalg vid hereditärt angioödem.
  • Symtom vid vaskulitsjukdom, som i det ovanliga tillståndet HUVS (urtikaria, ledvärk, njurpåverkan).

Om provtagningen

Hur tas testet?

Testet utförs genom ett vanligt blodprov från en ven i armen. Provet skickas till ett laboratorium för analys.

Behöver jag förbereda mig inför provtagningen?

Ingen särskild förberedelse krävs. Du behöver inte vara fastande.

Finns det några risker med att ta provet?

Riskerna är små och samma som vid andra blodprov. Det kan kännas obehagligt vid nålsticket och ibland uppstår ett litet blåmärke, men dessa symtom är oftast snabbt övergående.

Om resultatet

Vad är normala värden?

Karolinskas referensvärden är:

  • Klassiska vägen: 69 till 129%
  • Alternativa vägen: 30 till 113%
  • Lektinvägen (MBL): 0 till 125%
  • C3: 0,76 till 1,52 g/L
  • C4: 0,13 till 0,32 g/L

Vad betyder avvikande värden i den klassiska, alternativa och lektinberoende aktiveringsvägen?

Låga värden i den klassiska vägen kan tyda på ökad förbrukning av komplementfaktorer vid autoimmuna sjukdomar som SLE eller på en medfödd brist. Höga värden ses ibland vid akut inflammation, men är sällan kliniskt betydelsefulla.

Låga värden i den alternativa vägen kan bero på okontrollerad aktivering, komplementbrist eller autoantikroppar som påverkar regleringen. Höga värden kan förekomma vid infektioner‚ men tolkas med försiktighet.

Lågt värde i lektinvägen (MBL) är vanligt och beror oftast på MBL-brist, som hos friska personer sällan ger symtom, men kan ha betydelse vid samtidig immunbrist. Höga värden är ovanliga och har oftast ingen klinisk betydelse.

Vad betyder ett lågt värde av C3 eller C4?

Låga nivåer kan tyda på att komplementsystemet aktiverats och förbrukat C3 eller C4. Vanliga orsaker är:

  • Aktiv SLE eller annan autoimmun sjukdom.
  • Infektioner med immunkomplexbildning.
  • Medfödd komplementbrist (framför allt vid mycket låga nivåer).

Vid SLE ses ofta sänkt C3 och/eller C4 under sjukdomsskov. Vid ärftlig brist är värdet ofta mycket lågt eller omätbart redan i vila.

Vad betyder ett förhöjt värde av C3 eller C4?

Förhöjda nivåer ses ibland som en del av kroppens svar på inflammation (akutfasreaktion). Det kan också bero på vissa leversjukdomar eller andra systemiska tillstånd.

När får jag svaret?

Analysen utförs en gång per vecka varför provsvar kan dröja något längre än normalt.

Beställ Komplementfunktionstest C3 och C4 - 2990 kr

Så fungerar Min Journal