C4 – komplementfaktor 4

C4 (komplementfaktor 4) är ett viktigt protein i komplementsystemet, som ingår i kroppens medfödda immunförsvar. C4 deltar främst i aktiveringen av komplementsystemet via den klassiska vägen och lektinvägen. Det är ett av de första proteinerna som aktiveras efter att antikroppar eller lektiner bundit till en patogen.

Vad är C4, komplementfaktor 4?

C4 aktiveras när immunsystemet upptäcker skadliga mikroorganismer. I den klassiska vägen triggas detta av antikroppar, medan det i lektinvägen sker via lektiner som binder till sockerstrukturer på mikroorganismer. Aktiverat C4 samarbetar med C2 för att bilda ett enzymkomplex som aktiverar C3, ett centralt steg i komplementsystemet. Aktiveringen bidrar till opsonisering (märkning av patogener för nedbrytning), inflammation och destruktion av inkräktare.

C4 och immunförsvaret

C4 är viktigt för att kroppen ska kunna starta en effektiv immunrespons via den klassiska vägen och lektinvägen. Brist på eller förbrukning av C4 kan leda till minskad förmåga att hantera infektioner och till en ökad risk för autoimmuna sjukdomar. Låga nivåer av C4 i blodet kan tyda på:

• Ökad förbrukning av komplementproteiner vid autoimmuna sjukdomar, till exempel SLE eller vaskulit.
• Medfödd C4-brist.
• Immunkomplexmedierad aktivering av den klassiska vägen.

Nedsatt C4-nivå kan ge ökad infektionskänslighet och är vanligt vid inflammatoriska sjukdomar som SLE.

Höga nivåer av C4 kan ses vid:

• Akut inflammation.
• Infektioner.
• Leversjukdomar eller förhöjd produktion av akutfasproteiner.

Höga C4-värden är ofta ospecifika och tolkas i kombination med andra prover.

Varför tas blodprov för analys av C4?

C4 analyseras för att:

• Utreda misstänkt autoimmun sjukdom, som SLE.
• Bedöma komplementsystemets funktion via klassiska eller lektinvägen.
• Identifiera medfödd eller förvärvad komplementbrist.
• Följa sjukdomsaktivitet vid immunologiska sjukdomar.

Blodprov för analys av C4 beställs som ett komplementfunktionstest C3 och C4.

Vad är referensintervallet för C4?

Karolinskas referensintervall för C4 är 0,13 till 0,32 g/L. Ett värde inom detta intervall anses vara normalt.

Vid lågt värde

Lågt C4 tyder på konsumtion av komplementproteiner eller brist. Det är vanligt vid autoimmuna sjukdomar och bör följas upp med ytterligare utredning vid misstanke om immunologisk sjukdom.

Vid högt värde

Högt C4 kan vara ett uttryck för inflammation, infektion eller akutfasreaktion. Värdet i sig har oftast begränsad klinisk betydelse, men kan bidra i helhetsbedömningen.