Mitokondrier är små strukturer som finns inuti nästan alla kroppens celler. Deras viktigaste uppgift är att omvandla energi från maten vi äter till en form som cellerna kan använda. Därför brukar mitokondrier ibland beskrivas som cellernas kraftverk.
Mitokondrierna är dock mer än enbart energiproducenter. De är involverade i bland annat ämnesomsättning, reglering av celldöd, kalciumbalans och bildning av reaktiva syreföreningar. Hur väl mitokondrierna fungerar har därför betydelse för många av kroppens grundläggande processer.
Vad gör mitokondrierna?
Mitokondriernas mest kända funktion är att producera ATP (adenosintrifosfat). ATP fungerar som en energibärare som cellerna kan använda för att utföra sitt arbete.
När kolhydrater, fetter och proteiner bryts ner bildas molekyler som kan användas vidare i mitokondrierna. Genom bland annat citronsyracykeln och den så kallade elektrontransportkedjan omvandlas energin från dessa näringsämnen till ATP.
ATP behövs i stort sett överallt i kroppen, exempelvis för att muskler ska kunna arbeta, nervceller kommunicera och celler bygga och underhålla sina strukturer.
Var finns mitokondrier?
Mitokondrier finns i de flesta av kroppens celler, men antalet varierar beroende på hur stort energibehov cellen har. Celler som förbrukar mycket energi innehåller generellt fler mitokondrier.
Det gäller exempelvis hjärtmuskelceller och andra muskelceller. Även levern och hjärnan är energikrävande organ där mitokondriernas funktion har stor betydelse.
De mogna röda blodkropparna är ett viktigt undantag – de saknar mitokondrier och producerar därför sin energi på andra sätt.
Hur producerar mitokondrier energi?
En stor del av cellernas ATP-produktion sker genom en process som kallas oxidativ fosforylering. Den äger rum i mitokondriernas inre membran och är beroende av syre.
Förenklat kan man säga att energi från maten stegvis överförs genom mitokondriernas elektrontransportkedja. Detta skapar förutsättningarna för enzymet ATP-syntas att producera ATP. Syre fungerar som den slutliga elektronmottagaren i processen.
Detta är en av anledningarna till att syre är så avgörande för kroppens energiproduktion.
Vad har mitokondrier med ämnesomsättningen att göra?
Mitokondrierna har en viktig roll i kroppens metabolism. Här möts flera av de processer som används för att utvinna energi ur kolhydrater och fett.
Glukos bryts först ner genom glykolysen utanför mitokondrierna. De ämnen som bildas kan därefter fortsätta in i mitokondrierna och användas för ytterligare energiproduktion. Fettsyror kan på motsvarande sätt brytas ner genom betaoxidation inne i mitokondrierna.
Blodets glukos är därför nära kopplat till kroppens energiomsättning, även om ett vanligt glukosprov inte mäter mitokondriernas funktion.
Vad har mitokondrier med oxidativ stress att göra?
När mitokondrierna producerar energi bildas även små mängder reaktiva syreföreningar, ofta kallade ROS efter engelskans reactive oxygen species. Dessa molekyler har normala funktioner i bland annat cellernas signalering.
Om produktionen blir för stor i förhållande till kroppens antioxidativa försvar kan däremot oxidativ stress uppstå. Oxidativ stress kan påverka bland annat cellmembran, proteiner och DNA.
Kroppen har därför flera antioxidativa försvarssystem. Till dessa hör bland annat glutation och enzymer som är beroende av ämnen som selen. Även vitamin E bidrar till cellernas skydd mot oxidativ skada.
Har mitokondrier eget DNA?
Ja. En speciell egenskap hos mitokondrier är att de har en liten mängd eget DNA, så kallat mitokondriellt DNA (mtDNA). Det skiljer sig från merparten av vårt DNA, som finns i cellkärnan.
Mitokondriellt DNA innehåller gener som är viktiga för delar av mitokondriernas energiproduktion. De allra flesta proteiner som behövs för mitokondriernas funktion kodas dock av DNA i cellkärnan.
Ärver man mitokondrier från sin mamma?
Ja, människans mitokondriella DNA ärvs i praktiken från modern. Ägget bidrar med nästan alla mitokondrier till det befruktade ägget, medan spermiernas mitokondrier normalt inte förs vidare till barnet.
Det innebär att både söner och döttrar får sitt mitokondriella DNA från sin mamma, men endast döttrar för det vidare till nästa generation.
Vad är mitokondriell dysfunktion?
Mitokondriell dysfunktion innebär att mitokondrierna av olika orsaker inte fungerar normalt. Det kan exempelvis innebära störningar i energiproduktionen, förändrad hantering av reaktiva syreföreningar eller problem med andra processer som mitokondrierna deltar i.
Det finns ovanliga genetiska mitokondriella sjukdomar där mutationer påverkar mitokondriernas funktion. Förändrad mitokondriefunktion studeras också inom forskning om bland annat åldrande, ämnesomsättning, hjärt-kärlsjukdom och neurodegenerativa sjukdomar. Det betyder dock inte att nedsatt mitokondriefunktion i sig är en enkel förklaring till sådana sjukdomar.
Vilka näringsämnen är viktiga för mitokondrierna?
Mitokondriernas energiproduktion är beroende av flera vitaminer, mineraler och andra ämnen. Bland annat används olika B-vitaminer som kofaktorer i energiomsättningen. Vitamin B12 och folat har viktiga funktioner i cellernas ämnesomsättning och DNA-syntes.
Även mineraler som magnesium är betydelsefulla. Magnesium behövs i ett stort antal enzymreaktioner och ATP förekommer i cellerna huvudsakligen bundet till magnesium.
Kan man mäta mitokondriernas funktion med blodprov?
Mitokondriernas funktion kan inte bedömas direkt med ett vanligt rutinmässigt blodprov. Vid misstanke om en mitokondriell sjukdom kan specialistutredningar omfatta flera olika analyser, exempelvis genetiska undersökningar och särskilda biokemiska tester.
Vanliga blodprover kan däremot ge information om olika delar av kroppens ämnesomsättning och näringsstatus. Exempel är glukos, magnesium, vitamin B12, folat och andra blodmarkörer. Resultaten ska dock inte tolkas som ett direkt mått på hur väl mitokondrierna fungerar.
